ALS hastalığı nedir?
Amyotrofik lateral skleroz (ALS) , aynı zamanda motor
nöron hastalığı olarak da anılan, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin
sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri
gelen bir hastalıktır.
ALS hastalığı, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen
bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronların) kaybından ileri gelir. Bu
hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. Ayrıca erken
ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. Zihinsel fonksiyonlar ve
bellek ise bozulmaz.
ALS hastalığında kaslardaki zayıflık
ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde ya da dilde başlayabilir ve
sürekli ilerleyerek yayılır. Bu yayılma “bulber” alandaki kasları da tutabileceği
için konuşma ve yutma güçlüğüne neden olabilir. İleri evrelerinde solunum
yetersizliğine de yol açabilir. Genellikle erişkin yaşlarda (40-50) ve
erkeklerde, kadınlara göre biraz daha sık görülür. Görülme sıklığı (insidansı)
100.000 de 1-1,5 civarındadır. Daha genç ve daha ileri yaşlarda da ortaya
çıkabilir ve genellikle zayıf insanlarda görüldüğü dikkat çekmektedir.
TÜRKİYE'DE
10 BİN ALS HASTASI VAR
Veriler, dünya nüfusunun yüz binde 2-6 kadarının ALS hastası
olduğunu gösteriyor. Bu rakamlar doğrultusunda Türkiye’de toplamda 10.000’in
üzerinde ALS hastası olduğu söylenebilir. ALS’nin en sık görülen formunda
(%90-95) herhangi tanımlanan bir neden saptanmazken, yüzde 5-10’unu oluşturan
formunda genetik geçiş söz konusudur. Hastalık sıklıkla 50-65 yaş aralığında
ortaya çıkar. Genetik geçişli formlarda daha erken başlangıç mümkündür. Genetik
yatkınlık dışında ALS için çeşitli risk faktörleri vardır. Sigara içmek,
fiziksel aktivite, çevresel toksinler özellikle tarım ilaçları bunlar arasında
sayılsa bile bu etkenlerin de etyolojideki rolü net değildir.
Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Halen kesin tedavisi olmayan hastalık belirtilere yönelik olarak
tedavi ediliyor. İstenmeyen etkilerin önlenmesi, hastanın rahatlatılması ve
mümkün olduğu kadar normal yaşamını sürdürmesi amaçlanıyor. Doğrudan bu
hastalığa yönelik bir ilaç bulmak için araştırmalar sürüyor. Hastalığın
ilerlemesini etkileyen ilk ilaç olan riluzol 1995 yılında Amerika'da ruhsat
aldı. Bu etken maddenin motor sinir harabiyetine neden olduğu düşünülen uyarıcı
bir nörotransmiter olan glutamatı engellediği sanılıyor. İlacın hastalığın
ilerlemesini yavaşlattığı, hastanın ömrünü uzattığı, hastanın daha uzun süre iş
görmesini sağladığı düşünülüyor.